Introdução


FOP skeletonA.B. Shafritz et al., New Eng. J. Med.
1996, Massachusetts Medical Society.
O esqueleto de Harry Eastlack, um
homem com FOP, dos acervos do
Mütter Museum, Universidade
de Medicina da Filadélfia

É provável que você não pense em seus ossos com muita freqüência a menos que quebre um deles. Quando você quebra um osso, ele se cura e começa a crescer de novo. Mas, e se seus músculos, tendões e ligamentos se transformassem em ossos? E se seu corpo formasse um segundo esqueleto por cima daquele que você já tem? Isso é o que acontece na fibrodisplasia ossificante progressiva, ou FOP.   O esqueleto de uma pessoa com FOP não se parece com aqueles que você vê no dia das bruxas (halloween) ou em salas de anatomia. Em vez de ter vários ossos ligados uns aos outros e com juntas funcionais, os ossos do esqueleto de uma pessoa com FOP se unem, basicamente formando um segundo esqueleto com os tendões, ligamentos e músculos -- uma verdadeira metamorfose. O esqueleto vira quase uma peça sólida, e placas de ossos aparecem onde não deveriam existir. 
O sinal mais comum da FOP pode ser identificado no nascimento: dedões dos pés malformados. Os médicos não sabem extamente por que isso acontece. Esse sinal simplesmente aparece como um indicador inicial da FOP. Além dos dedões dos pés malformados, outros sinais iniciais da FOP geralmente aparecem nas primeiras duas décadas de vida. Um dia, um grande inchaço de repente começa a se formar no corpo de uma criança, geralmente no pescoço ou nas costas. Ele pode aparecer rapidamente, muitas vezes de um dia para o outro, e cresce bem mais rápido do que a maioria dos tumores. É quente, vermelho e dolorido. A primeira reação de uma pessoa muitas vezes é pensar que deve ser algum tipo de tumor (em inglês), e se for câncer? Depois que o inchaço pára de doer, porém, acaba diminuindo e se transforma em osso - um osso normal, mas que se forma no lugar errado - em um lugar onde o corpo não precisa de um osso e nem o quer.
Esses inchaços se chamam surtos, e eles aparecem durante a vida inteira de uma pessoa com FOP. Os médicos nem sempre sabem ao certo o que os causa, mas sabem que qualquer tipo de lesão, até mesmo uma pequena, pode causar um surto. Para uma pessoa com FOP, uma queda não é apenas uma queda, e as típicas batidas e contusões do dia-a-dia são uma grande ameaça para sua mobilidade e independência. Se uma pessoa com FOP bate o cotovelo ou joelho, um osso pode começar a crescer nesse lugar e impedir o movimento do braço ou da perna. Em pacientes com FOP, a formação de ossos extras quase sempre começa no pescoço, na espinha dorsal e nos ombros. Só depois começa a atacar as outras juntas. Com o tempo, é provável que pessoas com FOP percam a maior parte da mobilidade. As juntas ficam travadas e os ossos podem girar para posições estranhas. Algumas pessoas com FOP desenvolvem escoliose (em inglês), e a coluna vertebral delas gira. Muitas vezes, a mandíbula se junta espontaneamente ou por causa de uma injeção para tratamento dentário, o que transforma comer e escovar os dentes tarefas extremamente difíceis. O esqueleto ficará travado em uma posição, e uma pessoa com FOP permanecerá nessa posição pelo resto de sua vida. Qualquer tentativa de remover o osso extra (ou heterotópico) apenas resulta na formação de mais ossos. Sabe-se que apenas 700 pessoas no mundo inteiro têm FOP, o que torna essa doença extremamente rara [fonte: IFOPA (em inglês)].
Neste artigo, vamos ver uma comparação dos ossos FOP com os normais, como os médicos tratam a FOP e que outros tipos de doenças ósseas raras existem.